Mukoviszidiose

Über Mukoviszidiose

Mukoviszidose, auch „zystische Fibrose“ genannt, ist eine lebensbedrohliche Erbkrankheit. Sie betrifft die Lungen, Bauchspeicheldrüse (Pankreas), Leber und den Magen-Darmtrakt. In Deutschland leben circa 8.000 Menschen mit Mukoviszidose und jedes Jahr werden rund 300 Kinder mit dieser Krankheit geboren. In den USA leiden etwa 30.000 Menschen daran. Im Jahr 2008 betrug die Lebenserwartung gemäß Daten der US-amerikanischen Mukoviszidose-Vereinigung durchschnittlich 37,4 Jahre. Die häufigsten Folgen der Erkrankung sind eine Unterfunktion der Bauchspeicheldrüse und eine stark verminderte Lungenfunktion. Lungenerkrankungen sind mit rund 90 Prozent die häufigste Todesursache bei Mukoviszidose-Patienten.

Bei Patienten mit Mukoviszidose ist der vom Körper produzierte Schleim in den Atemwegen extrem zähflüssig und bietet einen idealen Nährboden für Bakterien. Dies erhöht das Risiko für Infektionen und Entzündungen. Bakterielle Infektionen der Atemwege und der Lunge sind für Mukoviszidose-Patienten ein immer wiederkehrendes Problem. Häufiger Erreger solcher Infektionen ist Pseudomonas aeruginosa, der die Atemwege chronisch besiedelt und oft seit früher Jugend bei diesen Patienten zu finden ist. Bei etwa 20 Prozent der Säuglinge unter einem Jahr und bei 80 Prozent der Erwachsenen mit Mukoviszidose lassen sich P. aeruginosa im Sputum nachweisen. Eine chronische Infektion mit P. aeruginosa geht einher mit einer beschleunigten Verschlechterung der Lungenfunktion, häufigeren Krankheitsschüben und einer höheren Sterblichkeit.